2022年的臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試即將報(bào)名，準(zhǔn)備參加22年考試的小伙伴已經(jīng)可以開始備考了。下面幫考網(wǎng)就帶大家一起來看看2022自身免疫學(xué)知識(shí)點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，大家趕快學(xué)習(xí)起來。

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以多系統(tǒng)損害和多種自身抗體陽性為主要特點(diǎn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情緩解和急性發(fā)作常交替發(fā)生。

(一)病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因尚未明確,但可知免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體的產(chǎn)生是本病發(fā)生的根本原因。另外,B細(xì)胞活動(dòng)亢進(jìn)是本病的發(fā)病基礎(chǔ)。

95%患者有抗核抗體(2000X150)?？购丝贵w分四類:抗DNA抗體;抗組蛋白抗體;抗RNA-非組蛋白性蛋白抗體;抗核仁抗原抗體(2002A36)。

2.組織損傷機(jī)制

(1)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所介導(dǎo)(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))(2013A51):主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變。

(2)特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞等自身抗體,經(jīng)Ⅱ型變態(tài)反應(yīng),引起全血細(xì)胞減少。

(3)抗核抗體本身無毒性,但是攻擊變形或胞膜受損的細(xì)胞。機(jī)制是與細(xì)胞核接觸,使細(xì)胞核腫脹,呈均質(zhì)一片,并被擠出胞體,形成狼瘡小體(蘇木素小體)。狼瘡小體是診斷SLE的特征性依據(jù),其對(duì)中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞有趨化作用。狼瘡細(xì)胞是吞噬了狼瘡小體的細(xì)胞。

(二)病理變化

1.基本病變?yōu)榧毙詨乃佬孕?dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈炎,皮膚、肌肉處最多見。活動(dòng)期表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死(2016A47)。慢性期表現(xiàn)為血管壁纖維化明顯。

2.腎損害原發(fā)性腎小球腎炎的各種組織學(xué)類型在狼瘡性腎炎時(shí)均可出現(xiàn),以系膜增生型、局灶型、膜型和彌漫增生型常見,晚期可發(fā)展為硬化性腎小球腎炎。其中彌漫增生型狼瘡性腎炎中內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物的沉積,是SLE急性期的特征性病變。蘇木素小體的出現(xiàn)有明確的診斷意義(2000X150、2005A50)(2014A49)。腎衰竭是患者死亡的主要原因。

3.皮膚損害以面部蝶形紅斑最為典型,亦可累及軀干和四肢。表皮和真皮交界處水腫,基底膜、小動(dòng)脈壁和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維素樣壞死,免疫熒光證實(shí)真皮與表皮交界處(2004A46、2011A49)有IgG、IgM及C3的沉積,形成顆?；驁F(tuán)塊狀的熒光帶,即“狼瘡帶”,對(duì)本病有診斷意義。

4.心臟病變表現(xiàn)為心瓣膜非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sacks血栓性心內(nèi)膜炎),贅生物常累及二尖瓣或三尖瓣。其贅生物為附壁血栓，主要由淡紅色無結(jié)構(gòu)的呈分支狀或不規(guī)則珊瑚狀的血小板小梁和充滿小梁間纖維蛋白網(wǎng)格的紅細(xì)胞組成(2017A40)。

5.關(guān)節(jié)病變 表現(xiàn)為滑膜充血、水腫,單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),緊接上皮處淺表部位的結(jié)締組織內(nèi)可出現(xiàn)灶性纖維素樣壞死,很少引起關(guān)節(jié)畸形。

6.脾 體積略增大,濾泡增生常見。最突出的變化是小動(dòng)脈周圍纖維化,形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。

7.其他 可出現(xiàn)肺纖維化和肝匯管區(qū)非特異性炎癥。

8.80%SLE患者有皮膚損害，其中蝶形紅斑和盤狀紅斑最具有特征性。

9.10%的SLE患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，其特點(diǎn)為可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位。

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